Fibrose pulmonaire idiopathique
Définition claire et vulgarisée de ce terme médical, avec ses synonymes et sa catégorie.
La fibrose pulmonaire idiopathique est une cicatrice ou épaississement des poumons sans cause connue.
Causes
Personne ne sait ce qui cause la fibrose pulmonaire ou pourquoi certaines personnes l'obtenir. Il provoque les poumons pour devenir balafré et se raidit. Ce raidissement peut faire plus de mal à respirer. Chez certaines personnes que la maladie s'aggrave rapidement (au cours des mois à quelques années) mais d'autres personnes ont peu l'aggravation de la maladie au fil du temps.
La condition est censé résulter d'une réponse inflammatoire à une substance inconnue. «Idiopathique» signifie qu'aucune cause ne peut être trouvé. La maladie survient le plus souvent chez les personnes entre 50 et 70 ans.
Symptômes
- La douleur thoracique (occasionnellement)
- Toux (souvent à sec)
- Diminution de la tolérance pour l'activité
Essoufflement pendant l'activité (ce symptôme dure des mois ou des années, et au fil du temps peut également se produire au repos)
Examens et tests
Le médecin procédera à un examen physique et de poser des questions sur vos antécédents médicaux. Votre médecin vous demandera si vous avez été exposé à l'amiante et si vous avez été un grand fumeur.
Les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ont le souffle anormale appelée sons crépitants. Les patients ayant une maladie avancée peut avoir de couleur bleu peau (cyanose) autour de la bouche ou dans les ongles des doigts à cause de manque d'oxygène.
L'examen des doigts et des orteils peuvent montrer élargissement anormal des bases de l'ongle (clubbing).
Les tests qui permettent de diagnostiquer la fibrose pulmonaire idiopathique sont les suivants:
- Bronchoscopie avec biopsie pulmonaire transbronchique
- Scanner thoracique
- La radiographie thoracique
- Les mesures de niveau d'oxygène du sang
- Tests de fonction pulmonaire
- Biopsie pulmonaire chirurgicale
- Les tests pour les maladies des tissus conjonctifs comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la sclérodermie ou la
Traitement
Pas de remède connu existe pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Malheureusement, aucun médicament n'a été montré pour améliorer les résultats des patients atteints de cette condition.
Pour certaines personnes, les médicaments comme les corticostéroïdes et les médicaments cytotoxiques peuvent aider à réduire l'enflure (inflammation).
Cours des études cliniques sont des expériences avec de nouveaux traitements qui ont été montré pour aider certaines personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique.
L'oxygène peut être nécessaire chez les patients qui ont de faibles taux d'oxygène sanguin.
La réhabilitation du poumon ne guérira pas la maladie, mais peut aider à maintenir la capacité d'exercice (l'aptitude à l'exercice sans difficulté à respirer).
Certains patients atteints de fibrose pulmonaire avancés peuvent avoir besoin d'une transplantation pulmonaire.
Pronostic
Certains patients peuvent s'améliorer quand ils sont traités avec des corticostéroïdes ou des médicaments cytotoxiques, mais dans la plupart des gens la maladie peut s'aggraver, même avec le traitement. Cette aggravation peut se produire rapidement ou très lentement.
Les complications possibles
- Hypoxémie chronique (faible niveau d'oxygène sanguin)
- Cor pulmonaire
- Pneumothorax
- Polycythémie (taux anormalement élevé de globules rouges)
- L'hypertension artérielle pulmonaire
- L'échec respiratoire
Quand contacter un professionnel médical
Appel à un rendez-vous avec votre fournisseur de soins de santé si vous développez:
- Une toux régulière
- Essoufflement
Prévention
Éviter de fumer peut aider à prévenir cette maladie, mais la façon de prévenir la cause n'est pas connue.