Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif qui implique des changements dans la peau, les vaisseaux sanguins, les muscles et les organes internes. C'est un type de maladie auto-immune, une maladie qui survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur et détruit les tissus du corps sain.

Causes

La cause de la sclérodermie est inconnue. Les personnes atteintes de cette affection ont une accumulation d'une substance appelée collagène dans la peau et d'autres organes. Cette accumulation entraîne des symptômes de la maladie.

La maladie affecte généralement les personnes de 30 à 50 ans. Les femmes obtiennent sclérodermie plus souvent que les hommes. Certaines personnes atteintes de sclérodermie ont une histoire d'être autour de la poussière de silice et de chlorure de polyvinyle, mais la plupart n'en ont pas.

Généralisée sclérodermie peut se produire avec d'autres maladies auto-immunes, y compris le lupus érythémateux disséminé et la polymyosite. Dans de tels cas, le trouble est appelée maladie conjonctifs mixtes.

Symptômes

Certains types de sclérodermie ne touchent que la peau, tandis que d'autres affectent le corps entier.

Sclérodermie localisée affecte habituellement seulement la peau sur les mains et le visage. Elle se développe lentement, et rarement, voire jamais, se répand dans le corps ou les causes des complications graves.

Sclérodermie systémique ou sclérose en plaques, peuvent affecter de vastes zones de la peau et des organes comme le coeur, les poumons ou les reins. Il ya deux principaux types de sclérodermie systémique: maladie limitée (syndrome crest) et la maladie diffuse.

Les symptômes cutanés de la sclérodermie peut inclure:

Doigts ou les orteils deviennent bleus ou blancs, en réponse à des températures chaudes et froides (voir: le phénomène de raynaud)
La perte de cheveux
Dureté peau
La peau qui est anormalement foncée ou claire
Épaississement de la peau, la raideur et l'étanchéité des doigts, des mains et avant-bras
Petits morceaux blancs sous la peau, parfois suintantes une substance blanche qui ressemble à du dentifrice
Plaies (ulcères) sur le bout des doigts ou des orteils
Skin tight et le masque-comme sur le visage

Symptômes os et des muscles peuvent inclure:

Douleurs articulaires
Engourdissements et des douleurs dans les pieds
La douleur, la raideur et le gonflement des doigts et des articulations
Douleur au poignet

Les problèmes respiratoires peut entraîner des cicatrices dans les poumons et peuvent inclure:

Toux sèche
Essoufflement
Sifflement

Problèmes digestifs peuvent inclure:

Ballonnements après les repas
La constipation
La diarrhée
Difficulté à avaler
Reflux gastro-œsophagien ou brûlures d'estomac
Difficultés à contrôler les selles (incontinence fécale)

Examens et tests

Le médecin procédera à un examen physique. L'examen peut montrer dur, serré, la peau épaisse.

Votre pression artérielle sera vérifiée. La sclérodermie peut provoquer une inflammation grave de petits vaisseaux sanguins, tels que ceux dans les reins. Problèmes avec vos reins peut conduire à l'hypertension artérielle.

Des tests sanguins peuvent inclure:

Anticorps antinucléaires (ana) du panneau
Dépistage des anticorps
Esr (taux sed)
Le facteur rhumatoïde

D'autres tests peuvent inclure:

La radiographie thoracique
Tomodensitométrie des poumons
Échocardiogramme
Analyse d'urine
Les tests pour voir comment vos poumons et gastro-intestinales (gi) travaillent
La biopsie cutanée

Traitement

Il n'existe aucun traitement spécifique pour la sclérodermie.

Votre médecin vous prescrira des médicaments et autres traitements pour contrôler vos symptômes et prévenir les complications.

Les médicaments utilisés pour traiter la sclérodermie comprennent:

Puissance médicaments anti-inflammatoires appelés corticostéroïdes
Médicaments immunosuppresseurs comme le méthotrexate et cytoxan
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (ains)

D'autres traitements pour des symptômes spécifiques peuvent inclure:

Médicaments pour les brûlures d'estomac ou des problèmes de déglutition
Médicaments pour la pression artérielle (en particulier les inhibiteurs de l'eca) pour l'hypertension artérielle ou des problèmes rénaux
La luminothérapie pour soulager épaississement de la peau
Les médicaments pour améliorer la respiration
Les médicaments pour traiter le phénomène de raynaud
Traitement général implique également la thérapie physique.

Pronostic

Certaines personnes atteintes de sclérodermie ont des symptômes qui se développent rapidement au cours des premières années et de continuer à s'aggraver. Cependant, dans la plupart des patients, la maladie se détériore lentement.

Les gens qui n'ont que des symptômes cutanés ont un meilleur pronostic. Généralisée (systémique) sclérodermie peut endommager le coeur, les reins, les poumons ou le tractus gastro-intestinal, ce qui peut causer la mort.

Les problèmes pulmonaires sont la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de sclérodermie.

Les complications possibles

La cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes de sclérodermie est une cicatrisation des poumons, appelée fibrose pulmonaire.

Autres complications de la sclérodermie comprennent:

Cancer
L'insuffisance cardiaque
L'hypertension artérielle dans les poumons (hypertension pulmonaire)
L'insuffisance rénale
Problèmes d'absorption des éléments nutritifs des aliments (malabsorption)

Quand contacter un professionnel médical

Appel à un rendez-vous avec votre médecin si:

Vous avez des symptômes de la sclérodermie
Vous avez la sclérodermie et les symptômes s'aggravent ou des symptômes nouveaux développements

Prévention

Il n'ya pas de prévention connues. Réduire votre exposition aux poussières de silice et de chlorure de polyvinyle peut réduire votre risque de cette maladie.

Noms alternatifs

Le syndrome crest, la sclérodermie limitée; sclérose systémique progressive; sclérodermie systémique; sclérodermie localisée; maladie mixte conjonctif; morphée - linéaires