Hypoplasie du coeur gauche

L'hypoplasie du cœur gauche survien lorsque les parties du côté gauche du cœur (valve mitrale, le ventricule gauche, la valve aortique et l'aorte) ne se développent pas complètement. La condition est congénitale (présente à la naissance).

Causes

Hypoplasie du cœur gauche est un type rare de maladie cardiaque congénitale. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femelles.

Comme avec la plupart des malformations cardiaques congénitales, il n'ya pas de cause connue. Environ 10% des patients atteints d'hypoplasie du cœur gauche ont aussi d'autres anomalies congénitales.

Le problème se développe avant la naissance quand il n'ya pas assez de croissance du ventricule gauche et d'autres structures, notamment:

Aorte - le vaisseau sanguin qui transporte le sang oxygéné du ventricule gauche à l'ensemble du corpsentrée et sortie du ventriculevalvules mitrale et aortiquecela provoque le ventricule gauche et l'aorte d'être incomplètement développées, ou hypoplasique. Dans la plupart des cas, le ventricule gauche et l'aorte sont beaucoup plus petits que la normale.

Chez les patients atteints de cette condition, le côté gauche du coeur est incapable d'envoyer suffisamment de sang pour le corps. En conséquence, le côté droit du cœur doit maintenir la circulation à la fois pour les poumons et le corps. Le ventricule droit peut soutenir la circulation à la fois dans les poumons et le corps pendant un moment, mais cette charge de travail supplémentaire entraîne finalement le côté droit du cœur à l'échec.

La seule possibilité de survie est une connexion entre le droit et le côté gauche du cœur, ou entre les artères et les artères pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons). Les bébés sont nés avec normalement deux de ces connexions:

Foramen ovale (un trou entre l'oreillette droite et gauche)persistance du canal artériel (un bateau de pêche de sang petits qui relie l'aorte à l'artère pulmonaire)ces deux connexions normalement proche de leur propre chef quelques jours après la naissance.

Chez les bébés souffrant d'hypoplasie ventriculaire gauche, le sang du côté droit du cœur se déplace à travers le canal artériel. C'est la seule façon pour le sang pour se rendre à l'organisme. Si le canal artériel est autorisé à fermer dans un bébé avec hypoplasie du cœur gauche, le patient peut mourir à cause rapidement le sang ne sera pompé vers le corps. Les bébés ayant connu hypoplasie du cœur gauche sont généralement commencé sur un médicament pour maintenir le canal artériel ouvert.

Parce qu'il ya peu ou pas de débit du cœur gauche, le sang revient au cœur par les poumons doit passer à travers le foramen ovale ou d'une communication interauriculaire (un trou reliant les chambres de collecte sur les côtés droit et gauche du cœur) retour vers le côté droit du cœur. S'il n'ya pas de foramen ovale, ou si elle est trop petite, le bébé risque de mourir. Les patients atteints de ce problème ont le trou entre leurs oreillettes ouvertes, soit par chirurgie ou par cathétérisme cardiaque à l'aide.

Symptômes

Dans un premier temps, un nouveau-né avec une hypoplasie du cœur gauche peut sembler normal. Les symptômes surviennent généralement dans les premières heures de la vie, même si elle peut prendre jusqu'à quelques jours à développer des symptômes. Ces symptômes peuvent comprendre:

Couleur de la peau bleutée (cyanose) ou pauvres
Mains et pieds froids (extrémités)
Léthargie
Mauvaise impulsions
Mauvaise allaitement et l'alimentation
Le cœur battant
Respiration rapide
Essoufflement
Chez le nouveau né en bonne santé, couleur bleuätre dans les mains et les pieds est une réponse à froid (cette réaction est appelée cyanose périphérique).

Cependant, une couleur bleuätre dans la poitrine ou l'abdomen, les lèvres et la langue est anormale (appelée cyanose centrale). C'est un signe qu'il n'ya pas assez d'oxygène dans le sang. Cyanose centrale augmente souvent par les pleurs.

Examens et tests

Un examen physique peut montrer des signes d'insuffisance cardiaque:

Plus rapide que le rythme cardiaque normaleléthargiel'élargissement du foierespiration rapideen outre, le pouls à différents endroits (poignet, l'aine, et autres) peuvent être très faibles. Il ya généralement (mais pas toujours) des bruits cardiaques anormaux lors de l'écoute à la poitrine.

Les tests peuvent inclure:

Le cathétérisme cardiaqueecgéchocardiogrammerayons x du thorax

Traitement

Une fois le diagnostic d'hypoplasie du cœur gauche est faite, le bébé sera admis à l'unité de soins intensifs néonatals. Un appareil respiratoire (ventilateur) peut être nécessaire pour aider le bébé à respirer. Un médicament appelé prostaglandine e1 est utilisée pour maintenir le sang circulera dans le corps en gardant le canal artériel ouvert.

Ces mesures ne résolvent pas le problème. La condition nécessite toujours une intervention chirurgicale.

La première intervention chirurgicale, appelée opération de norwood, survient dans le premier bébé de quelques jours de la vie. Phase i de la procédure de norwood consiste à construire une nouvelle aorte par:

Utilisation de la valve pulmonaire et l'artèreraccordement de l'aorte, une hypoplasie anciens et des artères coronaires à l'aorte nouvellesretrait de la paroi entre les oreillettes (septum interauriculaire)faire une connexion artificielle soit du ventricule droit ou d'une artère du corps à l'échelle de l'artère pulmonaire pour maintenir le flux sanguin vers les poumons (appelée shunt)ensuite, le bébé va habituellement à la maison. L'enfant aura besoin de prendre des médicaments tous les jours et sera suivie de près par un cardiologue pédiatrique, qui permettra de déterminer quand la deuxième étape de la chirurgie doit être fait.

Phase ii de l'opération est appelée le shunt glenn ou hémi-fontan procédure. Cette procédure se connecte la veine principal transportant le sang bleu de la moitié supérieure du corps (la veine cave supérieure) directement à des vaisseaux sanguins dans les poumons (artères pulmonaires) pour obtenir l'oxygène. La chirurgie se fait généralement lorsque l'enfant est de 4 à 6 mois d'äge.

Durant les phases i et ii, l'enfant peut encore apparaître quelque peu bleu (cyanosée).

Phase iii, l'étape finale, est appelée la procédure fontan. Le reste des veines qui transportent le sang bleu du corps (la veine cave inférieure) sont reliés directement à des vaisseaux sanguins dans les poumons. Le ventricule droit ne sert plus que comme la chambre de pompage pour le corps (et non plus dans les poumons et le corps). Cette chirurgie est habituellement réalisée quand le bébé est de 18 mois - 3 ans. Après cette dernière étape, le bébé n'est plus bleu.

Certains patients peuvent avoir besoin davantage d'interventions chirurgicales dans leur 20s ou 30s si elles développent difficile à contrôler les arythmies ou d'autres complications de la procédure de fontan.

Dans certains hôpitaux, une transplantation cardiaque est considérée comme un meilleur choix que le processus de la chirurgie en trois étapes. Cependant, il ya quelques coeurs don pour les bébés de petite taille.

Pronostic

Si elle n'est pas traitée, hypoplasie du cœur gauche est fatal. Les taux de survie pour la réparation en scène continuera à augmenter à mesure que les techniques chirurgicales et d'améliorer la gestion post-opératoire. La survie après la première étape est de plus de 75%.

La taille et la fonction du ventricule droit sont importants pour déterminer le résultat de l'enfant après la chirurgie.

Les complications possibles

Les complications comprennent:

Blocage de la dérivation artificiellediarrhée chronique (d'une maladie appelée la protéine entéropathie)liquide dans l'abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)l'insuffisance cardiaqueirréguliers, un rythme cardiaque rapide (arythmie)strokes et autres complications neurologiquesla mort subite

Quand contacter un médecin

Contactez votre médecin immédiatement si votre enfant:

Mange moins (alimentation réduite)a membranes bleue (cyanosée) la peau ou les muqueusesa de nouveaux changements dans les modèles de respiration

Prévention

Il n'est pas connu pour la prévention hypoplasie du cœur gauche. Comme pour de nombreuses maladies congénitales, les causes de l'hypoplasie du cœur gauche sont incertains et n'ont pas été liés à la maladie de la mère ou le comportement.