Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires est un blocage dans les tubes (conduits) qui portent un liquide appelé la bile du foie vers la vésicule biliaire. La condition est congénitale, ce qui signifie qu'elle est présente dès la naissance.

Causes

Atrésie des voies biliaires survient lorsque les voies biliaires à l'intérieur ou l'extérieur du foie ne se développent pas normalement. On ne sait pas pourquoi le système biliaire ne se développe pas normalement.

Les canaux biliaires aider à éliminer les déchets du foie et mener des sels qui aident l'intestin grêle briser (digérer) la graisse.

Chez les bébés présentant une atrésie des voies biliaires, écoulement de la bile du foie vers la vésicule biliaire est bloquée. Cela peut conduire à des dommages au foie et de cirrhose du foie, qui est mortelle si elle n'est pas traitée.

Symptômes

Les nouveau-nés de cette condition peut sembler normaux à la naissance. Cependant, une jaunisse (coloration jaune de la peau et des muqueuses) développe par la deuxième ou troisième semaine de vie. Le nourrisson peut prendre du poids normalement pour le premier mois, mais alors va perdre du poids et deviennent irritables, et ont aggravation jaunisse.

D'autres symptômes peuvent inclure:

Urine foncée
Hypertrophie de la rate
Tabourets flottant
Nauséabondes des selles
Selles päles ou couleur d'argile
Une croissance lente
Gain de poids lent ou pas

Examens et tests

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique, qui comprend sentiment région du ventre de la patiente. Le médecin peut sentir une hypertrophie du foie.

Les tests pour diagnostiquer atrésie des voies biliaires comprennent:

Radiographie abdominale
Une échographie abdominale
Des tests sanguins pour vérifier totale et directe des taux de bilirubine

Hépatobiliaires iminodiacétique (hida scan) aussi appelé choléscintigraphie, pour aider à déterminer si les voies biliaires et la vésicule biliaire fonctionnent correctement

La biopsie du foie pour déterminer la sévérité de la cirrhose ou à écarter les autres causes de jaunisse

X-ray des voies biliaires (cholangiographie)

Traitement

Une opération appelée l'intervention de kasai est fait pour relier le foie à l'intestin grêle, passe autour des conduits d'anormal. Il est plus efficace si elle est faite avant que le bébé est de 8 semaines. Cependant, une greffe du foie peut encore être nécessaire.

Pronostic

Chirurgie précoce permettra d'améliorer la survie de plus d'un tiers des bébés atteints de cette condition. L'avantage à long terme de la greffe du foie n'est pas encore connue, mais on s'attend à améliorer la survie.

Les complications possibles