Myélofibrose
Définition claire et vulgarisée de ce terme médical, avec ses synonymes et sa catégorie.
La myélofibrose est un trouble de la moelle osseuse, dans lequel la moelle est remplacée par une cicatrice des tissus.
Causes
La moelle osseuse est le tissu mou, gras à l'intérieur de vos os. Les cellules souches sont des cellules immatures dans la moelle osseuse qui donnent naissance à toutes vos cellules sanguines. Votre sang est constitué de:
- Les globules rouges (qui transportent l'oxygène vers les tissus de votre)
- Les globules blancs (qui combattent l'infection)
- Les plaquettes (qui favorisent la coagulation du sang)
La cicatrisation de la moelle osseuse signifie la moelle n'est pas en mesure de prendre suffisamment de cellules sanguines. L'anémie, problèmes de saignement, et un risque plus élevé d'infections peuvent se produire.
En conséquence, le foie et la rate essayer de faire certaines de ces cellules sanguines. Cela provoque un gonflement de ces organes, qui est appelé hématopoïèse extramédullaire.
La cause de la myélofibrose est inconnue. Il n'y a pas de facteurs de risque connus. Le trouble se développe généralement lentement dans les personnes de plus de 50 ans.
Des maladies telles que la leucémie et le lymphome peut aussi causer la moelle osseuse des cicatrices. C'est ce qu'on appelle la myélofibrose secondaire.
Symptômes
- Plénitude abdominale liée à une hypertrophie de la rate
- Les douleurs osseuses
- Ecchymose
- Saignement facile
- Fatigue
- Probabilité accrue de contracter une infection
- Päleur
- Essoufflement à l'exercice
Examens et tests
L'examen physique montre un gonflement de la rate. Plus tard dans la maladie, il peut également montrer une hypertrophie du foie.
Les tests qui peuvent être réalisés, notamment:
- Cbc (numération formule sanguine complète)
- Un examen du sang montre en forme de larme des globules rouges. Biopsie de moelle osseuse peut être fait pour écarter les autres causes des symptômes.
Traitement
Il n'existe aucun traitement spécifique pour la myélofibrose. Le traitement dépend des symptômes et le degré de faibles taux sanguins.
Le but du traitement est de soulager les symptômes. Le traitement peut impliquer:
- Les transfusions sanguines afin de corriger l'anémie
- Radiothérapie et la chimiothérapie
- Les médicaments appelés androgènes ou de l'érythropoïétine recombinante pour aider à stimuler la production de globules rouges
- La splénectomie (ablation de la rate) si les symptômes provoque un gonflement, ou pour aider à l'anémie
- Chez les jeunes, la moelle osseuse ou de cellules souches semblent améliorer les perspectives, et peuvent guérir la maladie.
Pronostic
Ce trouble entraîne lentement aggravation de l'insuffisance de moelle osseuse avec anémie sévère. Faible numération plaquettaire conduit à des saignements faciles. Spleen gonflement peut lentement se dégrader.
La survie moyenne des personnes atteintes de myélofibrose primitive est d'environ 5 ans. Cependant, certaines personnes peuvent survivre pendant des décennies.
Les complications possibles
L'insuffisance hépatique
Quand contacter un médecin
Appel à un rendez-vous avec votre médecin si les symptômes de ce trouble se développer. Saignement incontrôlé, d'essoufflement, ou un ictère qui s'aggrave besoin urgent de soins ou d'urgence.
Prévention
Il n'ya pas de prévention connues.