Amylose cardiaque

L'amylose cardiaque est une maladie causée par des dépôts d'une protéine anormale (amyloïde) dans le tissu cardiaque, ce qui rend difficile pour le cœur à travailler correctement.

Causes

L'amylose se réfère à une famille de maladies dans lesquelles il ya une accumulation d'amas de protéines appelées amyloïdes dans les tissus et organes du corps. Ces protéines remplacent lentement les tissus normaux, ce qui conduit à l'échec de l'organe impliqué. Il ya de nombreuses formes d'amylose.

L'amylose cardiaque survient habituellement durant l'amylose primaire (amylose de type al). L'amyloïdose primaire est souvent vu dans les personnes avec le cancer du myélome multiple.

L'amylose cardiaque («syndrome du cœur raide") se produit lorsque des dépôts d'amyloïdes prennent la place du muscle cardiaque normal. C'est le type le plus typique de cardiomyopathie restrictive. L'amylose cardiaque peut affecter la façon dont les signaux électriques se déplacent à travers le cœur (système de conduction). Cela peut conduire à des arythmies et troubles de la conduction (bloc auriculo-ventriculaire).

L'amylose secondaire (type aa) affecte rarement le cœur. Cependant, une forme d'amylose secondaire appelée amylose sénile implique le cœur et les vaisseaux sanguins. L'amylose sénile est provoqué par la surproduction d'une protéine différente. La condition est de plus en plus commune que l'äge moyen de la population augmente.

L'amylose cardiaque est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. La maladie est rare chez les moins de 40 ans.

Symptômes

• Miction excessive pendant la nuit
• La fatigue, activité réduite
• Palpitations (sensation de battements cardiaques)
• Essoufflement à l'activité
• Gonflement des jambes, chevilles, ou autre partie du corps
• Difficulté à respirer en position couchée

Certains patients ne présentent aucun symptôme.

Examens et tests

Il peut être difficile de diagnostiquer l'amylose cardiaque, car les signes peuvent être liés à un certain nombre de conditions différentes.

Les signes peuvent inclure:

• Bruits anormaux dans le poumon (crépitements pulmonaires) ou un souffle au coeur
• Une tension artérielle qui est faible ou diminuée lorsque vous vous levez
• Veines du cou élargie
• Foie enflé

Les tests suivants peuvent être effectués pour aider à diagnostiquer l'amylose cardiaque:

• Tomodensitométrie de la poitrine ou l'abdomen (ce qui est considéré comme le «gold standard»)
• L'angiographie coronaire
• Échocardiogramme
• Imagerie par résonance magnétique (irm)
• Scanner nucléaire du coeur (muga, rnv)
• Un ecg peut montrer des problèmes avec les battements du cœur ou des signaux cardiaques (troubles de la conduction).

Une biopsie cardiaque est utilisée pour confirmer le diagnostic. Une biopsie d'un autre domaine, tels que l'abdomen, les reins ou la moelle osseuse, est souvent effectuée pour confirmer le diagnostic.

Traitement

Votre médecin peut vous demander de changer votre alimentation. Cela peut inclure le sel et les restrictions fluide.

Vous pouvez avoir besoin de prendre des pilules (diurétiques) pour aider votre corps à éliminer l'excès de liquide. Le médecin peut vous dire de vous peser tous les jours. Un gain de poids de 3 kilos ou plus dans 1 - 2 jours peut dire qu'il ya trop de liquide dans le corps.

Digoxine, les inhibiteurs calciques et les bêta-bloquants peuvent être utilisés avec prudence chez les patients atteints de fibrillation auriculaire. Cependant, le dosage doit être soigneusement contrôlé. Les patients atteints d'amylose cardiaque peuvent être anormalement sensibles aux effets secondaires.

D'autres traitements peuvent inclure:

• La chimiothérapie
• Défibrillateur implantable (aicd)
• Pacemaker, s'il ya des problèmes avec les signaux cardiaques
• La prednisone, un médicament anti-inflammatoire

Une transplantation cardiaque peut être envisagée pour certains patients atteints de la fonction cardiaque très pauvres. Toutefois, ce n'est pas appliquable chez ceux avec l'amylose de type al, car la maladie affaiblit beaucoup d'autres organes. Les gens atteints d'amylose héréditaire auront besoin d'une greffe du foie.

Pronostic

L'amylose cardiaque est une condition à long terme (chronique) qui se détériore lentement. En moyenne, les personnes ayant une amylose cardiaque vivent moins de 1 an.

Les complications possibles

• Arythmies auriculaires ou ventriculaires fibrillation
• L'insuffisance cardiaque congestive
• Accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite)
• Augmentation de la sensibilité à la digoxine

Une pression artérielle basse et des vertiges d'une miction excessive (due aux médicaments)

Maladie du sinus

Maladie cardiaque symptomatique du système de conduction cardiaque (arythmies liées à la conduction de l'influx anormaux dans le muscle cardiaque)

Quand contacter un médecin

Appelez votre médecin si vous avez ce désordre et de nouveaux symptômes se développent, notamment:

• Vertiges quand vous changez de position
• L'excès de poids (liquide) gain
• Perte de poids excessive
• Évanouissements
• Graves difficultés respiratoires