Purpura thrombotique thrombocytopénique

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (ptt) est une maladie du sang qui provoque la formation de caillots sanguins à dans les petits vaisseaux sanguins autour du corps, et conduit à une numération plaquettaire basse (thrombopénie).

Causes

Cette maladie peut être causée par un manque d', ou des problèmes avec une certaine

Enzyme (un type de protéine) qui est impliqué dans la coagulation du sang. Ces changements provoquent la coagulation de se produire de façon anormale.

Comme le bouquet plaquettes ensemble dans ces caillots, moins les plaquettes sont disponibles dans le sang dans d'autres parties du corps pour aider à la coagulation.cela peut conduire à des saignements sous la peau et des taches de couleur pourpre appelée purpura.dans certains cas, le trouble est transmis à travers les familles (héritées) et les patients sont nés avec des niveaux naturellement bas de cette enzyme. Cette condition peut également être liée à:

La greffe de moelle osseusecancerla chimiothérapietransplantation de cellules souches hématopoïétiquesinfection par le vihl'hormonothérapie substitutive et les estrogènesmédicaments (dont la ticlopidine, le clopidogrel, guinine, et la cyclosporine a)

Symptômes

Saignements dans la peau ou les membranes muqueusesles changements dans la consciencela confusionfacile de fatiguefièvremaux de têtela fréquence cardiaque de plus de 100 battements par minutepäleurtaches violacées sur la peau produite par les navires de petites hémorragies à proximité de la surface de la peau (purpura)essoufflementdiscours changementsla faiblessede couleur jaunätre de la peau (jaunisse)examens et testsniveau de l'activité adamts 13bilirubinefrottis sanguincbcniveau de la créatininelactate déshydrogénase (ldh) niveaubiopsie de muqueusenumération plaquettaireanalyse d'urineélectrophorèse facteur von willebrand

Traitement

L'échange plasmatique (plasmaphérèse plus perfusion de plasma) est utilisé pour éliminer les anticorps qui affectent la coagulation du sang et également remplacer l'enzyme manquante.

D'abord, vous aurez votre sang prélevé comme si vous étiez un don de sang.la portion du plasma du sang sera passé à travers un séparateur de cellules. La portion restante du sang sera sauvé.plasma seront ajoutés, et le sang sera retourné à vous à travers une transfusion.ce traitement est répété tous les jours jusqu'à des analyses de sang montrent une amélioration.

Les gens qui ne répondent pas à ce traitement ou dont l'état revient souvent peut-être besoin de:

Avez-chirurgie pour enlever leur rateobtenir des médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que les corticostéroïdes ou le rituximab

Pronostic

Échange de plasma a considérablement amélioré le résultat de cette maladie. La plupart des patients se rétablissent complètement aujourd'hui. Cependant, certaines personnes meurent de cette maladie, surtout si elle n'est pas trouvée immédiatement. Chez les personnes qui ne guérissent pas, cette condition peut devenir à long terme (chronique).

Les complications possibles

L'insuffisance rénalefaible nombre de plaquettes (thrombocytopénie)faible nombre de globules rouges (causée par la rupture prématurée des globules rouges)problèmes du système nerveuxl'hémorragie sévère (hémorragie)maladies