Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne (cancéreuse) qui se développe à partir des tissus nerveux. Elle survient chez les nourrissons et les enfants.

Causes

Le neuroblastome peut se produire dans de nombreuses régions du corps. Il développe à partir des tissus qui forment le système nerveux sympathique (la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions du corps, comme la fréquence cardiaque et la pression sanguine, la digestion, et les niveaux de certaines hormones).

La plupart des neuroblastomes commencent dans l'abdomen dans la glande surrénale ou à côté de la moelle épinière, ou à la poitrine. Ils peuvent également lancer dans d'autres domaines. Les neuroblastomes peuvent se propager aux os (visage, cräne, le bassin, épaules, bras et jambes) la moelle osseuse, le foie, les ganglions lymphatiques, la peau et autour des yeux (orbites).

La cause de la tumeur est inconnue. Le neuroblastome est le plus fréquemment diagnostiqué chez les enfants avant l'äge de 5. Le trouble survient dans environ 1 sur 100 000 enfants et est légèrement plus fréquente chez les garçons.

Dans la plupart des patients, le neuroblastome s'est déjà propagée quand elle est diagnostiquée pour la première.

Symptômes

Les premiers symptômes sont généralement de la fièvre, un sentiment général de maladie (malaise) et la douleur. Il peut aussi être une perte d'appétit, perte de poids et la diarrhée.

Les autres symptômes dépendent sur le site de la tumeur, et peut inclure:

• Les douleurs osseuses ou de tendresse (si le cancer se propage à l'os)
• Difficulté à respirer ou une toux chronique (si le cancer se propage à la poitrine)
• Hypertrophie de l'abdomen (à partir d'une tumeur importante ou l'excès de liquide)
• Flushed, peau rouge
• Peau päle et couleur bleuätre autour des yeux
• Transpiration abondante
• Pouls rapide (tachycardie)

Problèmes du système nerveux, du cerveau et peut inclure:

• Incapacité de vider la vessie
• Perte de mouvement (paralysie) des hanches, des jambes ou des pieds (membres inférieurs)
• Problèmes d'équilibre
• Mouvements involontaires des yeux ou de la jambe et les mouvements de pieds (appelé opsoclonus-myoconus syndrome, ou «les yeux et les pieds danser la danse»)

Examens et tests

Signes varient selon la localisation de la tumeur.

L'examen de l'abdomen avec les mains (palpation) peut révéler une bosse.

Le foie peut être élargie, si la tumeur s'est propagée vers le foie.

Tumeurs de la glande surrénale peut causer l'hypertension artérielle et un rythme cardiaque rapide.

Les ganglions lymphatiques peuvent être enflées.

Rayons x ou des tests d'imagerie sont effectués pour localiser la principale (primaire) de la tumeur et de voir où il s'est propagé. Il s'agit notamment de:

• La scintigraphie osseuse
• La radiographie
• La radiographie thoracique
• Ct scan du thorax et l'abdomen
• Irm de la poitrine et l'abdomen

D'autres tests incluent:

• La biopsie de la tumeur
• Biopsie de moelle osseuse
• L'anémie cbc montrer ou autre anomalie
• Études de coagulation, vitesse de sédimentation
• Tests hormonaux (tests sanguins pour vérifier les niveaux d'hormones comme l'adrénaline et les catécholamines autres)
• Mibg scan
• L'urine de 24 heures de test pour les catécholamines, l'acide homovanillique (hva) et l'acide vanilmandélique (vma)

Traitement

Le traitement varie en fonction de:

• La localisation de la tumeur
• Combien et où la tumeur s'est propagée
• L'äge du patient

Dans certains cas, la chirurgie seule est suffisante. Souvent, cependant, d'autres thérapies sont nécessaires. Médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peut être recommandée si la tumeur s'est propagée. La radiothérapie peut également être utilisé.

Chimiothérapie à haute dose, suivie d'autogreffe de cellules souches, est étudié pour une utilisation chez les enfants atteints de tumeurs à très haut risque.

Pronostic

Le résultat varie. Dans les très jeunes enfants atteints d'un neuroblastome, la tumeur peut disparaître de lui-même, sans aucun traitement. Ou encore, les tissus de la tumeur peut mûrir et se développer en un non-cancéreuses (bénignes) tumeur appelée ganglioneurome, qui peut être enlevée chirurgicalement. Dans d'autres cas, la tumeur se propage rapidement.

La réponse au traitement varie également. Le traitement est souvent couronnée de succès si le cancer ne s'est pas propagé. Si elle s'est propagée, le neuroblastome est beaucoup plus difficile à guérir. Les jeunes enfants font souvent mieux que les enfants plus ägés.

Les tumeurs avec certaines caractéristiques génétiques peuvent être plus difficiles à guérir.

Les enfants traités pour un neuroblastome peut être à risque de contracter un deuxième cancer différent à l'avenir.

Les complications possibles

• Spread (métastases) de la tumeur
• Les dégäts et la perte de fonction des organes impliqués (s)
• L'insuffisance rénale
• L'insuffisance hépatique
• La perte de cellules du sang produites par la moelle osseuse
• Diminution de la résistance à l'infection
• Autres défaillances du système d'orgue

Quand contacter un professionnel médical

Appelez votre médecin si votre enfant a des symptômes de neuroblastome. Un diagnostic précoce et le traitement améliore les chances d'un bon résultat.