Malformations congénitales - système urinaire

Le système urinaire est composé des reins, des uretères, de la vessie et l'urètre. Le corps humain a deux reins (un de chaque côté du milieu du dos) qui filtrent les déchets du sang et produire l'urine.Chaque rein a un tube appelé uretère. Urine quitte les reins par les uretères et entre la vessie pour le stockage temporaire. L'urètre est un tube qui relie la vessie vers l'extérieur du corps, ce qui permet à l'urine de quitter. Les défauts courants de naissance du système urinaire comprennent hypospadias, des malformations obstructives du bassinet du rein et agénésie rénale.

Hypospadias

L'hypospadias est une malformation congénitale du pénis qui a généralement quatre caractéristiques:

• L'ouverture de l'urètre est situé sur la face inférieure du pénis, au lieu de la pointe, et peut quitter le pénis ne importe où le long de son axe aussi élevé que le scrotum.
• L'ouverture de l'urètre est inhabituellement étroite.
• L'ensemble du prépuce peut être groupé sur la face supérieure de la verge.
• Le pénis lui-même peut être incurvée sur un côté.

L'hypospadias est une des anomalies congénitales les plus courantes à Victoria, survenant dans environ un sur 300 naissances. Le plus souvent, l'hypospadias est remarqué à la naissance; Toutefois, si les anomalies sont particulièrement doux, le diagnostic peut venir plus tard dans la vie.

Causes de l'hypospadias

Les causes de l'hypospadias sont inconnus. Il semble y avoir une association génétique, depuis un petit garçon avec une histoire familiale de l'hypospadias est légèrement plus susceptibles d'être né avec la condition.

Le traitement de l'hypospadias

L'hypospadias est traité par chirurgie, généralement lorsque l'enfant est âgé entre six et 18 mois. Les objectifs de la chirurgie comprennent le repositionnement de l'ouverture de l'urètre à l'extrémité du pénis, l'élimination du prépuce anormale (ce qui donne un aspect circoncis), et la correction de la courbure du pénis (se il est présent) pour permettre la fonction sexuelle. Repositionnement de l'ouverture de l'urètre est relativement simple si le tube sort par la tête du pénis. Si l'urètre sortie ultérieure sur l'arbre, une greffe de peau à l'aide du prépuce peut être nécessaire. Il est important de ne pas avoir votre fils circoncis avant la réparation de l'hypospadias, au cas où le prépuce est nécessaire.

Obstructives des défauts du bassinet du rein

Un défaut obstructive du bassinet signifie que l'urine ne peut se écouler correctement par les reins dans la vessie. Ceci est causé par un blocage dans les uretères. Un ou deux uretères peuvent être affectées.L'urine sauvegarde les uretères dans les reins et, sans traitement, peut conduire à des infections des voies urinaires persistants et l'insuffisance rénale. Ce défaut de naissance commune se produit dans environ un sur 350 bébés victoriennes. Les symptômes comprennent des infections récurrentes des voies urinaires et peuvent aussi inclure un retard de croissance. D'autres noms pour cette maladie comprennent uteropelvic obstruction de jonction et l'obstruction de jonction Pelvo-uterero.

Causes de défauts obstructives du bassinet du rein

Les causes exactes de ce défaut sont inconnues, mais des facteurs génétiques sont considérés comme contribuant. Les anomalies structurelles qui bloquent le passage de l'urine peuvent inclure:

• Rebondissements inhabituels ou des coudes dans l'uretère
• Un vaisseau sanguin appuyant sur l'uretère
• Malformations du tissu musculaire entourant.

Le traitement de défauts obstructives des bassinet du rein

Obstructives du bassinet du rein peuvent être détectées lors des échographies de grossesse. Une échographie ultérieure de l'enfant est généralement nécessaire, une fois qu'il est né, pour confirmer le diagnostic. Il est important de corriger ce problème dès que possible afin de maximiser la fonction rénale normale. Le blocage est corrigée chirurgicalement, généralement à la chirurgie ouverte. Les complications possibles de la chirurgie comprennent l'infection et de traumatismes aux structures du système urinaire.

Agénésie rénale

Agénésie rénale signifie qu'un ou deux reins sont manquants. Agénésie rénale et dysgénésie (malformation du rein) se produit dans environ un en 1500 naissances à Victoria. Si un seul rein est manquant, les chances de survie sont excellentes, puisque le rein restant est capable de gérer la charge de travail de son partenaire absent. La situation est différente pour les bébés avec deux reins absents.Vers quatre heures 10 bébés avec les deux reins absent (agénésie rénale bilatérale) sont mort-nés, et le reste meurent dans les quelques heures suivant la naissance. D'autres caractéristiques anormales qui peuvent être associés à une agénésie rénale bilatérale comprennent:

• Absent de la vessie.
• Poumons sous-développés (syndrome hypoplasie pulmonaire).
• Structures d'organes sexuels absents, tels que le canal déférent et vésicules séminales chez les mâles, et l'utérus chez les femmes.
• Absent du rectum et de l'anus (atrésie anorectale).
• Gap dans l'œsophage (atrésie de l'oesophage).
• Malformations des jambes.

Causes de agénésie rénale

Au cours du développement foetal, les reins se développent en trois étapes distinctes. Les premières structures appelées «pronéphros» sont remplacés par les structures les «mésonéphros de. À la fin du premier trimestre, les '' métanéphros (entièrement de reins fonctionnent) sont formés et la production d'urine. Agénésie rénale est semble survenir lors de la dernière étape du développement du rein, lorsque les bourgeons les «métanéphros de ne parviennent pas à maturité. Les causes exactes sont inconnues, mais des facteurs génétiques et environnementaux semblent contribuer. Par exemple, une femme avec un diabète non traité est un risque accru d'avoir un bébé avec agénésie rénale, entre autres malformations congénitales.

Traitement pour agénésie rénale

Si les deux reins sont manquantes, le bébé ne survivra pas. Un bébé peut gérer avec un seul rein de fonctionnement, puisque l'organe agrandit pour faire face à la charge de travail supplémentaire.

Où obtenir de l'aide

• Votre médecin
• Pédiatre.

Ce qu'il faut retenir

• Les défauts courants de naissance du système urinaire comprennent hypospadias, des malformations obstructives du bassinet du rein et agénésie rénale.
• Hypospadias est caractérisée par l'emplacement de l'ouverture de l'urètre à la face inférieure du pénis.
• Obstructives des défauts du bassinet du rein empêcher l'urine de pénétrer dans la vessie.
• Agénésie rénale signifie un ou deux reins sont manquants.