Histiocytose

L'histiocytose est un nom général pour un groupe de syndromes qui impliquent une augmentation anormale du nombre de cellules immunitaires appelées histiocytes.

Il ya trois grandes classes de histiocytoses:

Histiocytose langerhansienne, qui est aussi appelé histiocytose x
Le syndrome malin des histiocytose (maintenant connu comme le lymphome t)
Histiocytose non langerhansienne (également connue comme le syndrome d'activation macrophagique)
Cet article se concentre uniquement sur l'histiocytose langerhansienne (histiocytose x).

Causes

Histiocytose x a généralement été considéré comme une condition du cancer-like. Plus récemment, les chercheurs ont commencé à soupçonner qu'elle est effectivement un phénomène auto-immun dans lequel les cellules immunitaires attaquent par erreur le corps, plutôt que de combattre les infections. Extra cellules immunitaires peuvent former des tumeurs, qui peuvent affecter différentes parties du corps, y compris les os, le cräne, et d'autres domaines.

Certaines formes de la maladie sont d'origine génétique.

Histiocytose x est pensé pour affecter environ 1 200 000 de personnes chaque année. Il est plus souvent vu dans les enfants ägés de 1 à 15. Les pics de taux parmi les enfants ägés de 5 à 10.

Histiocytose x pulmonaire est un type spécifique de ce trouble qui implique un gonflement des petites voies aériennes (bronchioles) et des petits vaisseaux sanguins dans les poumons. Elle est plus fréquente chez les adultes. L'inflammation entraîne le raidissement du poumon et des dommages. La cause est inconnue. Elle affecte le plus souvent ceux ägés de 30 à 40, les fumeurs de cigarettes habituellement.

Symptômes

Histiocytose x affecte souvent l'ensemble du corps. Une maladie qui affecte le corps entier est appelé un trouble systémique.

Les symptômes peuvent varier entre les enfants et les adultes, bien qu'il puisse y avoir un certain chevauchement. Les tumeurs dans les os porteurs, comme les jambes ou la colonne vertébrale, peut entraîner des os à la rupture sans raison apparente.

Symptômes chez les enfants peuvent inclure:

Les douleurs abdominales
Les douleurs osseuses (éventuellement)
Le retard pubertaire
Étourdissements
Écoulement de l'oreille qui se poursuit à long terme
Les yeux qui semblent tenir le coup (saillir) de plus en plus
Irritabilité
Retard de croissance
Fièvre
Mictions fréquentes
Maux de tête
Jaunisse
Claudication
La détérioration mentale
Rash (pétéchies ou purpura)
La dermatite séborrhéique du cuir chevelu
Convulsions
Petite taille
Gonflement des ganglions lymphatiques
La soif
Vomissements
La perte de poids
Remarque: les enfants de plus de 5 ans n'ont souvent que l'atteinte osseuse.

Les symptômes chez les adultes peuvent inclure:

Les douleurs osseuses
La douleur thoracique
Toux
Fièvre
Malaise général, l'inquiétude, ou un sentiment malade (malaise)
Augmentation de la quantité d'urine
Éruption cutanée
Essoufflement
La soif et boire plus de liquides
La perte de poids

Examens et tests

Les tumeurs de produire un "emporte-pièce" regarder sur un os x-ray. Des tests spécifiques varient en fonction de l'äge du patient.

Les tests chez les enfants peuvent également inclure:

La biopsie de la peau pour vérifier la présence de cellules de langerhans
Biopsie de moelle osseuse pour vérifier la présence de cellules de langerhans
Numération formule sanguine complète (fsc)
Les rayons x de tous les os dans le corps (enquête squelettiques) pour savoir combien d'os sont affectés

Les tests chez les adultes peuvent inclure:

Bronchoscopie avec biopsie
La radiographie thoracique
Tests de fonction pulmonaire
Histiocytose x est parfois associée à un cancer. Tomodensitométrie et la biopsie doit être fait pour éliminer le cancer possible.

Traitement

Ce trouble est traitée avec des corticostéroïdes, qui suppriment la fonction immunitaire (y compris les cellules dangereuses). Fumer peut aggraver la réponse au traitement et doit être arrêté.

Les enfants peuvent être donnés d'autres médicaments en fonction de leurs perspectives estimées. Ces médicaments peuvent inclure:

Cyclophosphamide
Etoposide
Le méthotrexate
La vinblastine
La radiothérapie ou la chirurgie peut également être utilisé pour traiter les lésions osseuses.

D'autres traitements peuvent inclure:

Les antibiotiques pour combattre les infections
Assistance respiratoire (avec une machine à respirer)
Le traitement hormonal substitutif
La thérapie physique
Shampoings spéciaux pour des problèmes du cuir chevelu
Les soins de soutien pour soulager les symptômes
Groupes de soutien
Histiocytose association of america - www.histio.org

Pronostic

Histiocytose x affecte de nombreux organes et peut conduire à la mort.

Environ la moitié de ceux avec histiocytose pulmonaire voir une amélioration, tandis que d'autres ont fini par la perte permanente des fonctions pulmonaires.

Chez les patients très jeunes, les perspectives dépend de l'histiocytose spécifiques et la sévérité de la maladie. Certains enfants peuvent vivre une vie normale avec la participation de maladie minimale, tandis que d'autres peuvent avoir un mauvais résultat. Les jeunes enfants, notamment les nourrissons, sont plus susceptibles d'avoir un corps à l'échelle des symptômes qui conduisent à la mort.

Les complications possibles

Les complications peuvent inclure:

Fibrose interstitielle diffuse pulmonaire
Le pneumothorax spontané

Les enfants peuvent aussi développer:

L'anémie causée par la propagation des tumeurs de la moelle osseuse
Le diabète insipide
Les problèmes pulmonaires qui conduisent à une insuffisance pulmonaire
Problèmes avec la glande pituitaire qui conduisent à un retard de croissance

Quand contacter un professionnel médical

Appelez votre médecin si vous ou votre enfant avez des symptômes de ce trouble. Allez à la salle d'urgence si l'essoufflement ou des douleurs thoraciques se développer.

Prévention

Évitez de fumer. Cesser de fumer peut améliorer les résultats chez les personnes atteintes histiocytose qui affecte les poumons.

Il n'ya pas de prévention connu pour les formes d'enfance de la maladie.

Noms alternatifs

Histiocytose x; histiocytose langerhansienne; granulome éosinophile; histiocytose x pulmonaire; reticuloendotheliosis non lipidiques; pulmonaire langerhansienne granulomatose; hand-schuller-christian maladie; letterer-siwe