Rétinite pigmentaire

La rétinite pigmentaire est une maladie oculaire dans laquelle il ya des dommages à la rétine. La rétine est la couche de tissu à l'arrière de l'œil intérieur qui convertit les images de lumière en signaux nerveux et les envoie au cerveau.

Causes

La rétinite pigmentaire peut fonctionner dans les familles. Le trouble peut être causé par un certain nombre de défauts génétiques.

Les cellules contrôle de vision nocturne (bâtonnets) sont les plus susceptibles d'être affectés. Toutefois, dans certains cas, les cellules cônes rétiniens sont endommagées, la plupart. Le signe principal de la maladie est la présence de dépôts sombres dans la rétine.

Le principal facteur de risque est une histoire familiale de la rétinite pigmentaire. C'est une affection rare qui touche environ 1 à 4000 personnes aux États-Unis.

Symptômes

Les symptômes sont souvent apparaissent d'abord dans l'enfance, mais des problèmes de vision graves ne sont généralement pas se développer jusqu'à l'âge adulte.

Diminution de la vision de nuit ou en basse lumière

Perte de côté (périphérique) la vision, provoquant une «vision tunnel»

Perte de la vision centrale (dans les cas avancés)

Examens et tests

Les tests pour évaluer la rétine:

La vision des couleurs
L'examen de la rétine par ophtalmoscopie après les élèves ont été dilatées
Angiographie à la fluorescéine
La pression intraoculaire
Mesure de l'activité électrique de la rétine (électrorétinogramme)
Réaction de la pupille réflexes
Test de réfraction
Photographie de la rétine
Test de vision latérale (champ visuel)
Examen à la lampe à fente
L'acuité visuelle

Traitement

Il n'existe aucun traitement efficace pour cette condition. Le port de lunettes de soleil pour protéger la rétine des rayons ultraviolets peut aider à préserver la vision.

Certaines études ont suggéré que le traitement avec les antioxydants (tels que des doses élevées de vitamine A palmitate) peuvent ralentir la maladie. Toutefois, en prenant des doses élevées de vitamine A peut causer des problèmes graves au foie. Le bénéfice du traitement doit être pesé contre les risques pour le foie.

Plusieurs essais cliniques sont en cours pour étudier de nouveaux traitements pour la rétinite pigmentaire, y compris l'acide gras oméga-3, le DHA.

Microchip implants qui vont à l'intérieur de la rétine et d'agir comme une caméra vidéo microscopiques sont dans les premiers stades de développement pour le traitement de la cécité liée à cela et d'autres affections oculaires graves.

Il peut aider à voir un spécialiste basse vision, qui peut vous aider à s'adapter à la perte de vision. Faire des visites régulières chez un spécialiste des soins oculaires, qui peuvent détecter la cataracte ou une enflure rétine - qui tous deux peuvent être traités.

Pronostic

Le désordre va continuer à progresser, quoique lentement. Cécité complète est rare.

Les complications possibles

Perte de périphériques et centraux de la vision finira par se produire.

Les patients atteints de rétinite pigmentaire se développent souvent une cataracte à un âge précoce, ou une enflure de la rétine (œdème maculaire). La cataracte peut être retiré si elles contribuent à la perte de vision.

Beaucoup d'autres conditions ont des similitudes avec la rétinite pigmentaire, y compris:

Ataxie de Friedreich
Le syndrome de Laurence-Moon (également appelé Laurence-Moon-Bardet-Biedl)
Mucopolysaccharidose
La dystrophie myotonique
Le syndrome de Usher (une combinaison de la rétinite pigmentaire et la perte d'audition)

Quand contacter un professionnel médical

Appelez votre médecin si la vision de nuit devient difficile ou si vous développez d'autres symptômes de ce trouble.

Prévention

Le conseil génétique et les tests peuvent aider à déterminer si vos enfants sont à risque pour cette maladie.