Absence de la valve pulmonaire

Absent de la valve pulmonaire est une anomalie rare dans lequel la valve pulmonaire qui transporte le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons est manquant ou mal formés. Cette condition est présente à la naissance (congénitale).

Causes

Absent de la valve pulmonaire se produit lorsque la valve pulmonaire ne fait pas ou se développer correctement alors que le bébé est dans le ventre de la mère. Il se produit souvent dans le cadre d'une maladie rare appelée tétralogie de fallot.

Lorsque la valve pulmonaire est manquant ou ne fonctionne pas bien, le sang ne suffit pas peut circuler vers les poumons pour s'oxygéner.

Il est aussi généralement un trou entre les ventricules gauche et droite du cœur (le défaut septal ventriculaire). Ce défaut sera également conduire à faible teneur en oxygène du sang qui est pompé vers le corps.

La peau aura un aspect bleu (cyanose) parce que le sang de l'organisme contient une faible quantité d'oxygène.

Absent de la valve pulmonaire entraîne également très élargie artères branche (dilatation) pulmonaire (les artères qui transportent le sang vers les poumons). Ils peuvent devenir si élargie qu'ils presse sur les tubes qui amènent l'air aux poumons (bronches) et causer des problèmes respiratoires.

D'autres malformations cardiaques qui peuvent se produire avec la valve pulmonaire absent comprennent:

Anormal tricuspide valve
Communication interauriculaire
Ventricule droit à double sortie
Ductus artériel
Défaut de coussin endocardique
Syndrome de marfan
Atrésie tricuspide
Problèmes cardiaques qui se produisent avec la valve pulmonaire absent peut être dû à des défauts des gènes (chromosomes).

Symptômes

Les symptômes peuvent varier en fonction des autres défauts de l'enfant a, mais peuvent inclure:

Blue coloration de la peau (cyanose)
Toux
Respiration rapide
Insuffisance respiratoire
Respiration sifflante
Examens et tests
Absent de la valve pulmonaire peuvent être diagnostiquées avant que le bébé est né avec un test qui utilise des ondes sonores pour créer une image du cœur (échocardiographie).

Lors d'un examen, le médecin peut entendre un murmure dans la poitrine de l'enfant.

Les tests de la valve pulmonaire absent comprennent:

Un test pour mesurer l'activité électrique du cœur (électrocardiogramme)
Le scanner thoracique
Radiographie pulmonaire
Échocardiogramme
L'imagerie par résonance magnétique (irm) du coeur
Traitement

Les nourrissons qui ont des symptômes respiratoires doivent subir une intervention chirurgicale le plus rapidement possible. Même les bébés sans symptômes devraient être opérés dans les 3-6 premiers mois de vie.

Selon le type de malformation cardiaque de l'enfant a, la chirurgie peut impliquer:

Combler le trou dans le mur entre les ventricules gauche et droite du cœur (le défaut septal ventriculaire)
Correction d'un vaisseau sanguin qui relie l'aorte du coeur à l'artère pulmonaire (canal artériel)
L'élargissement de l'écoulement du ventricule droit vers les poumons

Types de chirurgie pour la valve pulmonaire absent comprennent:

Déplacement de l'artère pulmonaire à l'avant de l'aorte et à l'écart des voies respiratoires
La reconstruction de la paroi de l'artère dans les poumons pour réduire la pression sur les voies respiratoires (artérioplastie réduction pulmonaire)
La reconstruction de la trachée et tubes respiratoires dans les poumons
Remplacement de la valve pulmonaire anormale avec une prise de tissus humains ou animaux
Les nourrissons présentant des symptômes respiratoires graves peuvent avoir besoin d'obtenir l'oxygène ou être mis sur une machine à respirer.

Outlook (pronostic)

Sans chirurgie, la plupart des nourrissons qui ont des complications pulmonaires graves vont mourir.

La chirurgie peut traiter la maladie et soulager les symptômes dans de nombreux cas.

Les complications possibles

Infection du cerveau (abcès)
Collapsus pulmonaire (atélectasie)
Pneumonie
Insuffisance cardiaque côté droit
Maladies

Quand communiquer avec un professionnel médical

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant présente des symptômes de la valve pulmonaire absent. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques, parlez-en à votre médecin avant ou pendant la grossesse.

Prévention